Rozszczep wargi i podniebienia

Rozszczep wargi i podniebienia jest jedną z najczęściej występujących wad wrodzonych u niemowląt w Polsce, występuje w 2-3 na 1000 urodzeń.

Rozszczep jest to przerwanie ciągłości anatomicznej jamy ustnej i nosowej, dotyczy wargi lub podniebienia, czasami te wady występują równocześnie. Mogą także towarzyszyć innym zaburzeniom rozwojowym czy genetycznym, takim jak zespół Edwarda, tzw. zespół miauczącego kota oraz zespół Pierr'a Robina.

Do rozszczepienia wargi (potocznie nazywana zajęczą wargą) dochodzi  podczas kształtowania się podniebienia pierwotnego w 4 - 7 tygodniu ciąży. Powierzchniowe tkanki nie łączą się elementami składowymi kształtujących się kości szczęki.

Do rozszczepu podniebienia (tzw. wilcze podniebienie) dochodzi w 5 - 12 tygodniu ciąży gdy kształtuje się podniebienie wtórne. Lewy i prawy wyrostek podniebienny szczęki zlewa się z prawą i lewą blaszką pionowej kości podniebiennej.

Przyczyny rozszczepienia wargi lub podniebienia     

Liczba dzieci rodząca się z wadami wrodzonymi w tym rozszczepami systematycznie się zwiększa co pozwala nam twierdzić, że wzrasta liczba czynników zaburzających prawidłowy rozwój zarodka. Jedną z najczęstszych przyczyn pojawienia się wady rozszczepieniowej są choroby matki w pierwszym trymestrze ciąży, zatrucia pokarmowe z biegunką, choroby zakaźne, którym towarzyszy podwyższona temperatura, choroby powodujące niedotlenienie się zarodka. Leki przyjmowane przez matkę przed ciążą mogą wpłynąć negatywnie na środowisko wewnątrzmaciczne, a te zażywane w podczas zaburzają prawidłowy przebieg rozwoju płodu.

Styl życia przyszłej mamy również przyczynia się do powstawania rozszczepu do głównych winowajców zalicza się palenie tytoniu, spożywanie alkoholu, promieniowanie jonizujące, dieta uboga w witaminy. Wyżej wymienione przyczyny zaliczamy do czynników środowiskowych - zewnętrznych.

Przyczynami tej wady mogą być także czynniki genetyczne (wewnętrzne). Badania wykazały że 20 - 30% rozszczepów ma podłoże dziedziczne. 

Diagnoza i leczenie rozszczepu

Najczęściej wadę rozszczepieniową twarzy rozpoznaje się podczas badania USG. Rodzice niespodziewający się takich komplikacji są przerażeni diagnozą i jeszcze przed narodzinami potomstwa rozpoczynają planowanie leczenia. Jest ono wieloaspektowe gdyż oprócz interwencji chirurgicznej często potrzebna jest terapia logopedyczna, psychologiczna oraz wizyta u ortodonty.

Naczelną zasadą postępowania leczniczego jest jest dążność do anatomicznej rekonstrukcji tkanek miękkich w miejscu rozszczepu z jak najmniejszym uszkodzeniem punktów wzrostowych szkielety szczęki.  Rozszczepy wargi mogą być operowane między 5 - 6  miesiącem życia. Jeśli jest on obustronny operacja jest dwuetapowa przy czym kolejne zabiegi dzieli dwa miesiące. Bardziej skomplikowaną wadę rozszczepieniową podniebienia można skorygować w wieku 2 - 2,5 lat.

Wcześniejsza interwencja chirurgiczna może być przyczyną poważniejszych zaburzeń szczęki w etapach dynamiczniejszego wzrostu. Operacja przebiega w znieczueniu ogólnym dotchawiczym lub miejscowym.

Jak wygląda leczenie rozszczepu wargi/ podniebienia?

Należy wybrać się do lekarza Podstawowej Opieki Zdrowotnej, lekarza rodzinnego lub szpitala, który ma kontrakt z NFZ w celu wypisania skierowania. Założyć teczkę na dokumenty, w której powinny znajdować się: wypisy ze szpitali, w których dziecko przebywało, zdjęcie RTG zgryzu oraz badania, które przechodził dziecko. Przed operacja trzeba wykonać wszystkie badania zlecone przez lekarza. Dobrze przeprowadzona operacja powinna zostawić małą bliznę na wardze, którą w razie potrzeby w późniejszym wieku można uczynić jeszcze bardziej niewidoczną.

Ważnym etapem leczenia jest terapia logopedyczna, którą można rozpocząć już przed interwencją chirurgiczną. Istotne jest powstrzymanie odruchu ssania, prawidłowe ułożenie języka oraz masaż narządów artykulacyjnych. 

Pierwszy etap terapii związany jest z rodzicami, których uczy się poprawnego masażu twarzy.Powinien on być wykonywany codziennie przed posiłkiem. Kolejny etap to ćwiczenia artykulacyjne, maja na celu wypracowanie właściwego toru oddechowego, świadomego regulowania wdechu i wydechu, wzmocnienie mięśni podniebienia miękkiego. Trzeci etap to korygowanie wadliwej wymowy, można przystąpić do niej gdy dziecko już oddycha prawidłowo. Terapia logopedyczna wymaga dużej cierpliwości, systematyczności oraz współpracy rodziców.

Nierzadko potrzebna jest także wizyta u ortodonty, w celu korekty wady zgryzu spowodowanego rozszczepem oraz bliznami ściągającymi w obrębie podniebienia.

Wady rozszczepieniowe mają zarówno złożoną etiologie jak i wieloaspektowe leczenie. Nie należy zapominać o psychice dziecka po operacji, gdyż mimo operacji często twarz szpeci blizna. Szczególnie ważne jest to w okresie adolescencji gdzie wygląd młodego człowieka wysuwa się na pierwszy plan.

D.Wysocka